一. 课题的研究背景、意义和目的神经退行性疾病是由神经元或其髓鞘的丧失所引起的。
神经元的结构和功能逐渐丧失，包括神经元死亡和胶质细胞平衡，会导致痴呆等认知障碍。
常见的神经退行性疾病包括阿尔茨海默病、帕金森病、亨廷顿病以及Leigh综合症等，虽然这类疾病的病变部位及病因各不相同，但神经细胞退行性病变是它们的共同点，线粒体功能障碍，能量代谢异常也是其主要的发病因素。
线粒体内的氧化磷酸化体系由五个电子传递链复合体构成，复合物I 是线粒体呼吸链电子传递的起始复合体，作为电子传递过程的限速酶，其分子量远大于其余四个呼吸链复合物。
有报道指出，线粒体复合体 Ⅰ 功能障碍能够导致细胞功能障碍并退化凋亡。
而其内的多个组装因子和40余个亚基的突变也都和复合体I的功能障碍密切相关。
其中，NDUFS7(NADH dehydrogenase (ubiquinone) Fe-S protein 7)是细胞核内基因，编码的蛋白质参与构成线粒体复合体I，是其重要组成部分。
研究表明,若 NDUFS7 基因发生突变, 会引起复合体I功能缺陷，线粒体功能紊乱，导致Leigh 综合症, 表现为神经系统和骨骼肌功能障碍症状。
它是Leigh综合症患者中排名第四的易突变基因(仅次于NDUFS1、NDUFV1和NDUFS4)。
所有NDUFS7突变患者均出现Leigh综合征。
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